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环球ug官方网:一文掌握:布加综合征的诊断要点

06-30 健康

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导读

布加综合征(Budd-Chiari Syndrome,BCS),是指由种种缘故原由所致肝静脉及其启齿以上段下腔静脉闭塞引起的,常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。


一、BCS的临床表现


BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大,但不具有特异性。


本病临床表现多样,取决于肝静脉闭塞速率及肝静脉受累水平。若有时间形成侧支使血管减压,患者可能无症状(≤20%)或症状稍微。但随着病情的生长,可导致肝功能衰竭和门静脉高压症,并伴有响应的症状(如脑病、呕血)。


BCS的临床表现如下:


▲急性和亚急性:以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速希望为特征。


▲慢性:最常见;虽可有差别水平的腹腔积液,但多数趋于相对稳固;无黄疸;约50%的患者伴有肾功能受损


▲暴发性:少见;暴发性或次暴发性肝功能衰竭,伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。


▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。由于腹水,腹胀也是一主要症状。一样平常无黄疸或黄疸低。


二、体格检查


体格检查可发现:


▲黄疸


▲腹水


▲肝大


▲脾大(少见)


▲下肢水肿


▲溃疡


▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血流由下而上)及下肢静脉曲张


三、诊断性评估


01


实验室检查


通例实验室检查指标不具特异性。非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者,但对确诊没有辅助。


腹水检测:(1)腹水的卵白含量理论上是升高的,但并不绝对;(2)血清-腹水白卵白梯度(SAAG)通常大于1.1。


02


影像学评估


影像学对于早期诊断和评估BCS病情水平至关主要,有助于缓解肝淤血,从而恢复肝功能、改善门脉高压。


2.1 超声检查


多普勒超声是首选,对于有磨练的超声医生,检测静脉梗阻的灵敏度靠近85%-95%。当下腔静脉闭塞引起布加综合征时,下腔静脉管腔内可见到引起管腔壅闭的物质(血栓或肿瘤)(见图1)。当嫌疑BCS,肝静脉未显示或显示不清时,诊断应稳重。有些患者肝静脉未显示或显示不清,而事实上其静脉可能流通或正常;而另一些患者,位于肝脏深处的肝静脉流通,统一静脉又在近隔膜处闭塞。美国盐湖城Utah大学放射学教授William J. Zwiebel等以为,只有证实较大的肝静脉确实流通,才气清扫BCS。

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